Cos’è il Linfedema

linfedema primario e secondario

Scopriamo il Linfedema

Il linfedema va considerata una malattia cronica, evolutiva, invalidante che non si localizza solo ai tessuti cutanei ma anche altre strutture dell’organismo. Si può manifestare in forma primitiva, determinata da un non completo sviluppo del sistema linfatico su base congenita, oppure in forma secondaria dovuta ad un danno apportato al sistema linfatico, ad esempio una linfoadenectomia chirurgica.

Il linfedema, è una patologia che deriva da un anomalo accumulo di linfa nei tessuti del nostro organismo. Di solito la linfa si accumula nelle gambe o nelle braccia, ma in casi meno frequenti si può accumulare anche in altre parti dell’organismo quali torace oppure addome.

La linfa, liquido formato da acqua, proteine, ecc.., si forma normalmente nel nostro organismo venendo di solito drenata dal sistema linfatico; quando il sistema linfatico, formato da vasi linfatici e linfonodi, non funziona la linfa si accumula determinando un aumento del volume ed anche della struttura delle gambe o delle braccia.

Un anomalo funzionamento del sistema linfatico, con relativo accumulo di linfa può essere di tipo congenito, quindi parleremo di linfedema primitivo, oppure acquisito dovuto ad esempio all’asportazione di linfonodi nel corso di alcune malattie, quindi parleremo di linfedema secondario.

 

Dott Leone Alfredo  “specialista angiologo”

Differenza tra linfedema primario e secondario

Sentiamo spesso parlare di linfedema primitivo e secondario, ma quali sono le differenze più importanti?

Il linfedema, sappiamo è una patologia che deriva da un anomalo accumulo di linfa nei tessuti del nostro organismo di solito alle gambe ed alle braccia.

Le anomalie del funzionamento del sistema linfatico, con relativo accumulo di linfa possono essere di tipo congenito o sindromico ( cioè correlato ad altre patologie ), parleremo in questi casi di linfedema primitivo; tra le forme primitive di linfedema circa il 15-20 % dei pazienti affetti possono, stando agli studi attuali trasmettere la malattia ai figli, mentre il restante 80-85% dei paziente affetti da linfedema non trasmettono la patologia ai figli; esistono oggi dei test genetici in grado di differenziare le forme trasmissibili da quelle non trasmissibili.

Il linfedema secondario .

Questa definizione si riferisce ad un linfedema causato da un danno esterno arrecato al sistema linfaticolinfedema primario e secondario; in campo oncologico, ad esempio l’asportazione di linfonodi e la radioterapia spesso sono all’origine di linfedema secondario, ma anche altre pratiche chirurgiche quali linfoadenectomie diagnostiche, asportazione della safena nei pazienti cardiopatici così come traumi ed estese cicatrici possono essere cause di linfedemi secondari.

Nei paesi tropicali un causa frequente di tali linfedemi è correlata ad una infezione parassitaria: la filariasi.

 

 

Come si presentano.

Il linfedema, nelle forme primitive può essere presente già alla nascita, più frequentemente si manifesta entro i 30 anni, ma può anche comparire in età più avanzata; spesso il primo  segno è dato da un gonfiore alla caviglia o al piede, che diventa via via più evidente propagandosi all’intero arto inferiore; la comparsa del gonfiore può essere spontanea, oppure legata ad una causa scatenante, quale ad esempio una distorsione alla caviglia o la puntura di un insetto.

Nelle forme secondarie il linfedema può insorgere a qualsiasi età ed in coincidenza del danno arrecato al sistema linfatico.

Elefantiasi

Col tempo il volume degli arti interessati tende ad aumentare sempre di più, in casi estremi si usa il termine di elefantiasi, potranno comparire anche complicanze infettive come le linfangiti, ed importanti modifiche cutanee, dalla verrucosi fino alle ulcerazioni; nei linfedemi primari questa evoluzione di solito è lenta e subdola in fase iniziale, procedendo con velocità variabile nei vari pazienti,  possiamo dire quasi sempre in maniera progressiva; nei linfedemi secondari la comparsa è spesso più eclatante ed rapida, a volte

accompagnata da dolore ed infiammazione,linfedema primario e secondarioma tende nel tempo a stabilizzarsi meglio in funzione della precocità di terapie adeguate.

 

 

Le terapie delle forme primarie e secondarie.

Le terapie delle due forme va sempre gestita da un team di sanitarii: medici, psicologi, fisioterapisti ed infermieri adeguatamente preparati.

Per quanto concerne le scelte terapeutiche risulta vincente adeguare le terapie alle condizioni cliniche di ogni paziente, tenendo  conto della comorbilità di altre patologie che influenzano la stasi linfatica, ad esempio la presenza di Obesità, Lipedema ed Insufficienza venosa che andranno ben inquadrate e curate.

Le forme primitive e secondarie hanno ,per buona parte ,dei percorsi terapeutici comuni ma con alcune differenze; nelle forme primitive le terapie sono più standardizzate, nelle forme secondarie, in particolare modo quelle oncologiche bisogna spesso personalizzare molto di più le terapie in relazione ai diversi quadri clinici.

Terapia fondamentale del linfedema

Secondo le linee guida nazionali ed internazionali la terapia fondamentale del linfedema, definita Terapia Fisica Decongestiva Complessa, si basa su alcune procedure quali il Drenaggio Linfatico Manuale (MLD), il bendaggio linfologico, la cura della pelle, l’utilizzo dei tutori elastici; con una  particolare attenzione  posta all’utilizzo del Drenaggio Linfatico Manuale in pazienti con cancro in fase attiva; in associazione alla Terapia Fisica  Decongestiva Complessa è possibile abbinare altre terapie fisiche (le monoterapie sono sempre poco efficaci), quali pressoterapia, ultrasuoni, taping,vacum..nei linfedemi secondari essendo spesso presente anche una flogosi dei tessuti sottocutanei è spesso sconsigliato l’uso della pressoterapia.

La terapia farmacologica prevede l’utilizzo di sostanze che hanno effetto sul drenaggio linfatico, consigliata la cumarina nei linfedemi primitivi, nei secondari utile associare anche la bromelina; vanno usati gli antibiotici nelle complicanze infettive nelle forme primarie e secondarie.

La terapia chirurgica può essere utilizzata in alcune fasi dei linfedemi primitivi e secondari, indicata solo quando il trattamento con la adeguata fisioterapia decongestiva complessa,non ha portato nessun  miglioramento, informando  il paziente che  la terapia chirurgica  non porta mai ad una guarigione completa.

Il supporto psicologico e motivazionale nel linfedema 

Questo aspetto risulta fondamentale ,come per tante patologie definite croniche progressive e in quanto procura dismorfismi importanti,per quanto concerne le forme primitive nei piccoli paziente vanno supportati i genitori alla comprensione alla gestione quotidiana della patologia, nei pazienti giovani importante la gestione del danno estetico che il linfedema comporta; per quanto concerne le forme secondarie, in campo oncologico va gestita l’ansia ed il disagio psicologico perchè il linfedema sempre presente rimanda alla patologia oncologica, anche quando superata la fase critica, con importanti deficit della percezione qualità della vita

Importante inoltre nelle forme primitive e secondarie il mantenimento del peso corporeo, l’obesità aggrava di molto il linfedema.

Esistono quindi molte variabili che in fase di diagnosi e terapia delle forme primitive e secondarie del linfedema  vanno riconosciute bene dal Linfologo per un adeguato ed efficacie assessment del piano terapeutico e riabilitativo.

Dott.Alfredo Leone

linfedema primario e secondario

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