Linee guida del lipedema

Standard di cura per il lipedema negli Stati Uniti

Questi risultati sono le dichiarazioni di consenso di esperti con sede negli Stati Uniti presentate come linee guida standard di cura per le persone con lipedema negli Stati Uniti.  Obiettivo e aspirazione è che questa linea guida migliori la comprensione della malattia del tessuto connettivo lasso, il lipedema, e che una maggiore ricerca e consapevolezza del lipedema faccia avanzare la nostra comprensione verso una maggiore diagnosi, miglioramenti dei trattamenti e, infine, una cura per la comunità degli individui affetti.

introduzione al lipedema

Il lipedema è una malattia del tessuto connettivo lasso fibrotico (LCT) sul basso addome, sui fianchi, sui glutei e sugli arti delle donne, risparmiando il tronco, le mani e i piedi. Il lipedema è raro negli uomini. Un fattore scatenante per lo sviluppo del tessuto lipedema può essere un aumento del rimodellamento del tessuto fluido e connettivo che si verifica insieme ai cambiamenti del corpo durante la pubertà, il parto, la menopausa, lo stress associato al cambiamento dello stile di vita o l’alterazione della struttura del tessuto dopo un intervento chirurgico o un trauma.  Un segno distintivo del tessuto lipedema è l’infiammazione  con conseguente fibrosi tissutale e dolore e, in alcuni casi, il tessuto può diventare insensibile.

Descritto per la prima volta nel 1940 da Allen e Hines alla Mayo Clinic negli Stati Uniti  e da Moncorps in Germania,   il lipedema rimane in parte sottostimato, perché si presume che sia un normale componente ereditario del grasso femminile.

Il lipedema viene confuso con l’obesità o il linfedema non lipedema a causa dell’aumento delle dimensioni delle gambe. un mancato riconoscimento o una diagnosi errata possono ritardare l’identificazione del lipedema per decenni.  Pertanto, l’accesso del paziente a un trattamento appropriato e tempestivo è spesso ridotto  e i pazienti si trovano spesso incolpati per la loro condizione, inclusa l’auto-colpa.

Tuttavia, il lipedema può essere trattato per ridurre il dolore e l’edema, mantenere la mobilità e migliorare la qualità della vita rallentando la progressione della malattia, pertanto la diagnosi tempestiva è fondamentale.

Diagnosi lipedema

Il lipedema viene identificato dall’esame clinico con criteri diagnostici per guidare la diagnosi clinica

 

 

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LCT della pelle e del lipedema sono classificati in base allo stadio e alla posizione

 

Il tessuto lipedema, l’indice di massa corporea (BMI), la malattia metabolica e il linfedema, aumentano con lo stadio.

Figura 1. Considerazioni diagnostiche per il lipedema supportate dall’opinione di esperti del comitato per gli standard di cura degli Stati Uniti. Il 30% delle donne con lipedema può avere tessuto adiposo sulle mani probabilmente a causa della perdita di elasticità del tessuto.

Figura 2.Fasi e caratteristiche del lipedema. da (a) a (f): immagini anteriori e posteriori di donne con lipedema Fasi da 1 a 3. La stadiazione fa riferimento alle gambe, tuttavia le donne nella foto hanno anche un coinvolgimento del braccio. La pelle dello stadio 1 ha una consistenza liscia con una sensazione simile a un ciottolo sottocutaneo a causa della fibrosi del tessuto connettivo lasso sottostante.

Le donne in stadio 2 di lipedema hanno più tessuto di lipedema rispetto alle donne con stadio 1 e fossette cutanee dovute a cambiamenti fibrotici progressivi e tessuto in eccesso. I noduli palpabili possono essere più numerosi e più grandi. Notare l’intero Achille sulci nelle immagini da (d) a (f). Nelle braccia Lipedema Stage 2, il tessuto inizia a pendere dal braccio e il coinvolgimento completo del braccio mostra un polsino più pronunciato.

Il Lipedema Stadio 3 presenta un aumento del tessuto lipedema di consistenza più fibrotica con numerosi grandi noduli sottocutanei e lobuli di tessuto sovrastanti. Il paziente (e) e (f) ha lipedema, obesità non lipedema e lipolinfedema. I tipi da I a V descrivono le posizioni del tessuto lipedema. Tipo I, tessuto lipedema è presente sotto l’ombelico e sopra anche e glutei, Tipo II, sotto l’ombelico alle ginocchia (a, b), Tipo III, sotto l’ombelico alle caviglie (da c a f), Tipo IV, braccia (a a f) e Tipo V, gambe inferiori (non mostrate). Un bracciale in tessuto alla caviglia o al polso può essere presente in tutte le fasi. (g): il tessuto lipedema sporge dal gomito. (h): il tessuto lipedema spesso pende ben al di sotto del braccio a causa della perdita di elasticità e della pesantezza del tessuto. (i): Livedo reticularis è spesso una caratteristica del lipedema. (j): vista ravvicinata del tessuto che riempie i solchi di Achille. (k): Vista ravvicinata di una gamba con lipedema a colonna con un evidente polsino della caviglia. (l): una caviglia di una donna con lipedema senza polsino della caviglia (confronta con (k)). (mi): Pronazione della caviglia che si riscontra comunemente nelle donne con lipedema.

È stato ottenuto il consenso per l’utilizzo di tutte le foto. LCT: tessuto connettivo lasso.

Sebbene le linee guida siano disponibili da altri paesi,  una linea guida pubblicata rimane un’esigenza medica insoddisfatta per migliorare ed espandere l’assistenza alle persone con lipedema negli Stati Uniti.

Metodi dello studio

Nel 2019, 21 relatori esperti di lipedema e un parlamentare si sono riuniti al meeting annuale della Fat Disorders Resource Society nel 2019 per rivedere la letteratura e sviluppare linee guida SOC di consenso per il lipedema negli Stati Uniti. Un questionario strutturato di 96 dichiarazioni di consenso in REDCap è stato completato da tutti i relatori prima dell’incontro, quindi le risposte medie dei relatori sono state riassunte, presentate e discusse durante l’incontro (Round 1). Dopo le presentazioni sulle linee guida SOC di altri paesi, tra cui fisiopatologia, criteri diagnostici,  trattamenti di imaging e medici, manuali e chirurgici per i pazienti con lipedema, il consenso, definito come un accordo del 75% tra i membri del panel, è stato raggiunto su 90 dichiarazioni (Round 2). Le risposte dei membri del panel al sommario sono state raccolte, riassunte di nuovo dai membri del panel rappresentativo e presentate ai membri del panel altre due volte per raggiungere un consenso finale su 85 affermazioni seguendo la tecnica di indagine Delphi.

Le dichiarazioni di consenso sono state valutate dai relatori e mediate utilizzando il sistema GRADE  che classifica le raccomandazioni come forti (Grado 1 ) o deboli (Grado 2 ), in base all’equilibrio tra benefici, rischi, oneri e costi, e il grado di fiducia nelle stime di benefici, rischi e oneri e qualità delle prove come alta (Grado A), moderata (Grado B) o bassa (Grado C) in base a fattori tra cui il rischio di bias, la precisione delle stime, il coerenza dei risultati e immediatezza delle prove suggerite da UpToDate.  Riferimenti valutati per ottenere dichiarazioni di consenso in questo documento seguono direttamente la dichiarazione e/o nei paragrafi o sezioni successivi.

Obiettivi della riunione SOC degli Stati Uniti

1. Concordare una descrizione del lipedema e un SOC di consenso per gli Stati Uniti.
2. Sviluppare e pubblicare linee guida di pratica clinica per l’uso da parte di fornitori, pazienti e famiglie.

Questa linea guida per lo standard di cura di consenso realizza l’obiettivo 1. Ulteriori contenuti sono disponibili online. Le dichiarazioni di consenso sono classificate in modo da riflettere la forza o la debolezza sulla base delle attuali prove pubblicate.

1.0 Panoramica sul lipedema

1.1 Il lipedema dovrebbe essere considerato come una malattia LCT rispetto a una malattia dei soli adipociti (grassi).

Il grasso è un tessuto connettivo lasso. Oltre agli adipociti, alle cellule immunitarie e ai fibroblasti, LCT ha una matrice extracellulare di fibre (es. collagene ed elastina) che sostiene, protegge e collega i tessuti. I vasi sanguigni e le cellule contribuiscono con fluidi alla matrice extracellulare. Il fluido esce attraverso i vasi linfatici  o rimane nel tessuto legato a glicosaminoglicani e proteoglicani. I glicosaminoglicani legano sodio e acqua a causa della loro forte carica negativa. I glicosaminoglicani aumentano all’aumentare dell’acqua e/o del sale della matrice extracellulare.

Quando è presente fluido in eccesso, LCT diventa cedevole, consentendo la raccolta di più fluido, stimolando la sintesi dei proteoglicani. L’eccesso di liquido limita l’accesso delle cellule all’ossigeno con conseguente ipossia, infiammazione e fibrosi. Il fluido della matrice extracellulare, libero e legato ai proteoglicani, aumenta anche nel linfedema.  Quando il liquido in eccesso si accumula nella matrice extracellulare, si parla di edema.

1.2 L’edema della matrice extracellulare nel tessuto lipedema è legato ai proteoglicani.

Nonostante la mancanza di fluido visibile nel tessuto lipedema su ultrasuoni,  fluido extracellulare è maggiore nel tessuto delle donne con lipedema rispetto ai controlli. Il sodio è anche più alto nella pelle e nell’LCT delle donne con lipedema.  Il tessuto lipedema ha una matrice extracellulare ingrandita dove risiedono i proteoglicani. A supporto, più proteoglicani sono sovraregolati nel tessuto adiposo in eccesso negli individui con obesità.  Questi dati suggeriscono un aumento del fluido legato ai proteoglicani nel tessuto del lipedema.

1.3 Il lipedema ha una distribuzione distinta del tessuto patologico che differisce dall’obesità non lipedema

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Fig 3

 

Nelle donne con lipedema, ma senza obesità non lipedema, il tessuto connettivo lasso ginoide (non troncale) è sproporzionatamente aumentato e fibrotico , con un numero maggiore di macrofagi M2, a differenza della prevalenza dei macrofagi M1 nell’obesità non lipedema.  Inoltre, un’angiogenesi infiammatoria  è presente nel LCT lipedema ma non nel tessuto delle persone con obesità non lipedema.

Figura 3. Noduli e fibre di matrice extracellulare addensate nel tessuto connettivo lasso di vitello lipedema. (a) Esempio di fibre fibrotiche spesse (punta di freccia bianca) che collegano la pelle alla fascia superficiale (*). Le fibre anormali quando palpate attraverso la ferita sono solide e spesse e meno mobili a causa della fibrosi rispetto alle fibre adiacenti. (b) Tre noduli sottocutanei (frecce nere) che possono essere palpati attraverso la pelle come sodi e che quando vengono rimossi risultano fermi. Notare un’ampia cicatrice sotto la pelle (punte di freccia bianche). (c) Noduli di lipedema (frecce nere) mescolati al grasso giallo ottenuto durante la lipectomia con aspirazione modificata.

Fonte: foto per gentile concessione di Jaime Schwartz.

1.4 Lipedema LCT può interessare l’addome.

Il tessuto lipedema è sull’addome,  spesso con malattia metabolica

1.5 Distribuzione sproporzionata del tessuto lipedema insieme a ipermobilità articolare e debolezza muscolare influiscono sulla stabilità posturale e sull’equilibrio spesso con conseguente curva iperlordotica nella colonna lombare, ginocchio valgo, pronazione della caviglia e appiattimento dell’arco plantare.

1.6 Il tessuto lipedema è resistente alla riduzione mediante dieta, esercizio fisico o chirurgia bariatrica.

Quando si verifica la perdita di peso, un maggior grado di tessuto viene perso dal tronco esagerando la sproporzione. La fibrosi di LCT, come nel lipedema, inibisce la perdita di peso con le misure usuali.

1.7 Noduli a chicco di riso, perla o più grandi in LCT dovrebbero far parte dei criteri diagnostici per il lipedema

La fibrosi del tessuto lipedema è presente nello spazio  della matrice extracellulare e all’interno delle fibre che formano noduli fibrotici palpabili attraverso la pelle

1.8 A La microangiopatia dei vasi sanguigni e linfatici è alla base della patologia del lipedema.

Lipedema LCT può avere fragilità capillare  e vissuto reticolare  e sono inclini a ecchimosi. L’aumento del numero di microvasi sanguigni dilatati nel lipedema  contribuisce con il fluido in eccesso alla matrice extracellulare. Elevati macrofagi M2, sottotipi di linfociti  e fattore piastrinico 4, un marker infiammatorio elevato in condizioni di malattia linfatica inclusi tutti gli stadi del lipedema, suggeriscono che l’infiammazione guidi la microangiopatia nel lipedema. La compromissione del deflusso linfatico nel lipedema contribuisce all’eccesso di liquidi nella matrice extracellulare.

1.9 Le comorbilità del lipedema includono linfedema,  obesità non lipedema,  malattie venose (5.0 Disturbi arteriosi e venosi nella sezione di lipedema) e malattie articolari

Le articolazioni ipermobili erano presenti in circa il 50% delle donne con lipedema compatibile con una malattia del tessuto connettivo, come la sindrome ipermobile di Ehlers Danlos. La ridotta elasticità della pelle  e dell’aorta  nelle donne con lipedema confermano il lipedema come malattia del tessuto connettivo. le comorbilità dovrebbero essere valutate e trattate individualmente sulla base delle attuali linee guida per ciascuna malattia.

1.10 La valutazione dell’ipermobilità secondo i criteri di Beighton  o il questionario  dovrebbe essere presa in considerazione quando viene diagnosticato il lipedema.

1.11 Quando si sospetta che il linfedema sia presente in concomitanza con il lipedema, dovrebbe essere condotto un esame di linfangioscintigrafia di medicina nucleare delle gambe, delle braccia o di entrambi per valutare l’integrità e la funzione del sistema linfatico. Questo esame può anche guidare il trattamento in presenza di linfedema. I risultati della linfangioscintigrafia nel lipedema includono vasi linfatici contorti nelle gambe che rallentano il transito del radionuclide.

1.12 Le donne con lipedema che sviluppano linfedema presentano lipolinfedema.  Il lipolinfedema è un lipedema che è progredito a linfedema clinicamente identificabile, un rischio che aumenta in concomitanza con lo stadio.

1.13 Il tessuto lipedema è spesso doloroso soprattutto quando viene toccato.

Su una scala numerica del dolore da 0 (nessuno) a 10 (insopportabile), l’80% delle donne con lipedema ha ottenuto un punteggio ≥5 e l’11% ha valutato il proprio dolore come insopportabile. L’eziologia del dolore nel lipedema non è chiara,  sebbene i reperti istologici di infiammazione e ipossia possano essere elementi che contribuiscono.  Il tessuto lipedema doloroso può essere erroneamente diagnosticato come fibromialgia.

Il tessuto lipedema doloroso non è un requisito assoluto per la diagnosi di lipedema .  In un articolo fondamentale sul lipedema, solo il 40%-50% delle donne ha avuto dolore o indolenzimento nei tessuti. Le terapie conservative possono ridurre il dolore tissutale del lipedema  (Sezione terapie conservative e altre), ma le persone mantengono ancora una diagnosi di lipedema.

In una famiglia con lipedema e assenza di dolore, una mutazione del gene in AKR1C1 , riducendo l’attività dell’aldo-cheto reduttasi, dovrebbe aumentare i livelli del potente analgesico, allopregnanolone, mentre allo stesso tempo diminuire i livelli di prostaglandina F2α e aumentare i livelli di progesterone, entrambi stimolare l’adipogenesi.

1.14 Il lipedema è una malattia comune.

Prevalenza stima per la gamma lipedema dal 6,5% nei bambini negli Stati Uniti,  6% -8% nelle donne in Germania, e il 15% -19%  in cliniche vascolari. Se questi numeri sono validi e applicati alla popolazione degli Stati Uniti, allora milioni di donne negli Stati Uniti hanno il lipedema.

1.15 Il lipedema può essere ereditato.

Si pensa che i geni per il lipedema si trasmettano dai genitori ai figli in maniera autosomica dominante con limitazione del sesso.  È stato identificato un gene per il lipedema, AKR1C1 , un gene che codifica per l’aldo-cheto reduttasi che catalizza la riduzione del progesterone alla sua forma inattiva. L’aumento del progesterone dovuto a una mutazione in AKR1C1 dovrebbe aumentare l’adipogenesi, come nel lipedema. Sono stati esaminati i geni associati al lipedema come parte di una sindrome.

1.16 La lipoipertrofia

è una condizione nelle donne molto simile al lipedema ma senza edema e dolore.  donne con lipoipertrofia hanno tessuti che sembrano lipedema, hanno difficoltà a perdere peso, ma non hanno dolore o edema. Alcuni autori affermano che la lipoipertrofia è una condizione pre-lipedema  mentre altri la considerano sinonimo di lipedema. La lipoipertrofia è anche usata per descrivere l’obesità che colpisce gli arti e il tronco. Sono necessarie ulteriori ricerche per determinare se la lipoipertrofia è diversa dal lipedema.

1.17 Il lipedema e il suo dolore

 

Il dolore è concomitante e l’incapacità di perdere massa tissutale con le normali misure possono aumentare l’incidenza di depressione, ansia o disturbi alimentari.

L’ottantacinque percento delle donne afferma che il lipedema influisce sulla loro salute mentale, sulle capacità di coping e sull’autostima. La depressione è stata osservata nel 18%-35% delle persone con lipedema, superando i livelli medi di prevalenza della popolazione.  In una misura standardizzata della qualità della vita correlata alla salute, ansia o depressione sono state riscontrate nel 42% delle persone con lipedema.  In altri studi, l’ansia auto-riferita ha colpito il 18%-30% delle persone con lipedema.  punteggi del dolore psicologico erano anche alto nelle donne con lipedema.  La diagnosi e il trattamento precoci possono mitigare l’impatto del lipedema sulla salute mentale.

In uno studio su 100 persone con lipedema, il 74% aveva una storia di disturbi alimentari, il 12% con attacchi periodici di abbuffate, l’8% con bulimia e il 16% con anoressia nervosa.

1.18 Una consulenza sulla salute mentale dovrebbe essere offerta alle persone con lipedema quando ci sono segni e sintomi di depressione, ansia o disturbi alimentari.

Il miglioramento della salute mentale aumenta la cura di sé da parte delle donne con lipedema.

2.0 Cure mediche del lipedma

2.1 Segni e sintomi di lipedema possono essere trattati per mantenere e migliorare la qualità della vita, inclusi dolore, edema e mobilità; un trattamento precoce fornisce risultati migliori.

2.2 Una valutazione complete del paziente identificano le disabilità che possono essere affrontate con farmaci, terapie o rinvii ad altri specialisti .

2.3 Ostacoli al trattamento dei lipedema includono la difficoltà di cura di sé, limitazioni della mobilità, lo stigma sociale legato alla dimensione maggiore del corpo e limiti fisici, l’ansia, la depressione, la mancanza di sostegno sociale, la disponibilità di operatori sanitari esperti e l’accessibilità dei servizi e dei limiti di alcuni trattamenti non chirurgici per ridurre il tessuto lipedema.

Non sono noti farmaci che trattano specificamente il lipedema.

2.4 L’uso di farmaci e integratori per il lipedema dovrebbe concentrarsi sulla riduzione dell’infiammazione dei tessuti, della fibrosi, del gonfiore e del dolore.

I farmaci per le complicanze metaboliche che derivano dall’obesità nelle persone con lipedema dovrebbero seguire le linee guida standard. e evitati nelle persone con lipedema.

2.6 I farmaci che promuovono l’aumento di peso dovrebbero essere evitati e sostituiti con farmaci a peso neutro o che promuovono la perdita di peso, quando possibile.

2.7 I tiazolidnedioni aumentano il tessuto adiposo sottocutaneo e dovrebbero essere evitati nelle persone con lipedema.

2.8 L’uso a lungo termine di diuretici dovrebbe essere evitato nelle persone con lipedema.

I diuretici non trattano la causa principale dell’edema nel lipedema che è l’infiammazione.

2.9. Le ammine simpaticomimetiche che costringono le arteriole e riducono la pressione intracapillare possono essere considerate per il trattamento dell’edema.

Le persone con lipedema trattate con ammine simpaticomimetiche avevano ridotto peso, dimensioni corporee, edema e dolore e una migliore qualità della vita.

2.10. La metformina dovrebbe essere presa in considerazione per le persone con lipedema e complicanze metaboliche.

La metformina inibisce la fibrosi indotta dall’ipossia nel tessuto adiposo,  e può invertire la fibrosi dopo la lesione.

2.11. La funzione tiroidea deve essere valutata nelle persone con lipedema.

L’ipotiroidismo è stato riscontrato nel 27%-36% delle donne con lipedema.

2.12. La diosmina può essere considerata per il trattamento del tessuto lipedema.

La diosmina, un polifenolo biologicamente attivo spesso in combinazione con il suo precursore, l’esperidina, riduce i marcatori di stress ossidativo nelle persone con malattia venosa cronica,  migliora l’elasticità venosa,  funziona come un linfagogo riducendo l’edema,  riduce la permeabilità microvascolare,  e migliora vascolare, neuropatico e dolore radicolare.

2.13. I piani alimentari per le persone con lipedema dovrebbero ridurre al minimo le fluttuazioni postprandiali di insulina e glucosio  ed essere sostenibili a lungo termine.

I modelli alimentari sani per il lipedema possono essere cibi integrali, ricchi di enzimi, a base vegetale  o chetogenici. La ricerca favorisce le diete a basso contenuto di carboidrati a base vegetale che si correlano con una diminuzione della mortalità per tutte le cause rispetto alle diete a base animale.

2.14. I livelli di vitamina D dovrebbero essere monitorati e normalizzati per le persone con lipedema.

I livelli di vitamina D diminuiscono con l’aumento del BMI.

2.15. Il tessuto lipedema non si riduce significativamente dopo dieta, esercizio fisico o chirurgia bariatrica  probabilmente a causa della componente fibrotica del tessuto connettivo lasso.

La riduzione del peso dell’obesità non lipedema è utile per ridurre le complicanze metaboliche seguendo le linee guida pubblicate. Un BMI superiore a 50 kg/m  può indurre complicanze metaboliche, linfedema ed esacerbare il lipedema.

2.16. Le donne con lipedema possono avere problemi di sonno, inclusa l’apnea notturna; la valutazione del sonno dovrebbe essere considerata soprattutto nelle fasi successive.

2.17. Mentre gli ormoni sessuali possono influenzare la ritenzione di liquidi, un ruolo causale degli ormoni sessuali nell’espressione del lipedema rimane speculativo. Se necessario, dovrebbero essere prese in considerazione dosi più basse di ormoni sessuali per il controllo delle nascite o la sostituzione ormonale.

3.0. Approccio Conservativo e altre terapie

3.1. Le persone con lipedema dovrebbero essere valutate per lipedema, linfedema, postura, equilibrio, forza muscolare, andatura e ipermobilità articolare da un terapista con formazione certificata di linfedema terapista (CLT).

Le persone con lipedema possono beneficiare di esercizi posturali e di base, esercizi di rafforzamento muscolare, allenamento dell’andatura, rieducazione neuromuscolare e respirazione addominale profonda per aumentare il flusso linfatico  e stimolare il sistema parasimpatico. L’istruzione e la formazione devono essere eseguite da un professionista qualificato.

3.2. La terapia conservativa standard per il lipedema comprende una guida nutrizionale (sezione Trattamento medico 2.0), terapia manuale, indumenti compressivi, raccomandazioni per un dispositivo di compressione pneumatico (pompa esterna)e un piano di esercizi a casa.

3.3. Le terapie manuali, le pompe di compressione pneumatiche sequenziali  e l’esercizio dovrebbero migliorare il tessuto lipedema diminuendo il dolore e aumentando il flusso linfatico, che a sua volta aumenta il movimento dei glicosaminoglicani dalla matrice extracellulare ai vasi linfatici.

3.4. Terapia manuale standard per lipedema comprende molli mobilitazione dei tessuti per ridurre il dolore, infiammazione  e le restrizioni muscolo-scheletrici, e il drenaggio linfatico manuale come parte di un programma di terapia completa individualizzato per stimolare il flusso linfatico e ridurre l’edema.

3.5. Il tessuto lipedema deve essere mobilizzato più in profondità con il rilascio miofasciale, altre tecniche manuali o terapia dei tessuti molli assistita da strumenti per ridurre le restrizioni fibrotiche e migliorare lo spazio interstiziale, tenendo conto della tolleranza del paziente e dell’integrità del tessuto. Queste terapie non danneggiano il sistema linfatico.

3.6. Le esigenze di compressione variano a seconda della presentazione del paziente, del dolore e della capacità fisica di indossare/togliere indumenti o bende compressive

 

 

 

 

3.7. Gli indumenti compressivi per il lipedema offrono comfort e riducono il dolore sostenendo i tessuti, soprattutto in caso di interferenza da parte dei cuscinetti in tessuto per il lipedema, e gestiscono l’edema.

3.8. La selezione degli stili di compressione, del tessuto e della resistenza dovrebbe essere individualizzata. Gli stili di abbigliamento a compressione possono essere combinati per coprire braccia, mani, gambe, piedi, tronco o bacino.

I tessuti spaziano da quelli leggeri e micromassaggianti, alla maglia circolare, alla maglia piatta, quest’ultima che fornisce il più forte contenimento.  I terapisti certificati del linfedema possono suggerire modifiche per indumenti compressivi, indumenti compressivi anelastici, “aiutanti a indossare” o attrezzature adattive. Potrebbero essere necessari bendaggi a compressione multistrato, a corto allungamento o velcro anelastico per contenere il fluido. La resistenza degli indumenti o il livello della classe di compressione è resa indipendente dal tipo di tessuto e in base allo stadio di lipedema . Se il dolore aumenta con la compressione, il livello della classe di compressione può essere ridotto o gli indumenti possono essere stratificati. Un livello di classe di compressione più elevato non equivale a risultati migliori.

 

 

 

 

 

3.9. I dispositivi di compressione pneumatica(pressoterapia) stimolano il flusso linfatico  e sono un’opzione per la gestione domiciliare del lipedema e del linfedema quando non ci sono controindicazioni.

I dispositivi di compressione pneumatica forniscono una riduzione del dolore e possono fornire un migliore controllo del gonfiore rispetto al drenaggio linfatico auto-manuale. L’uso di dispositivi di compressione pneumatica e la mobilizzazione precoce possono ridurre il rischio di tromboembolia venosa profonda dopo un intervento chirurgico di riduzione del lipedema. È possibile modificare i livelli di pressione e aggiungere un’imbottitura di cotone tra la pelle e il dispositivo se si avverte disagio con l’uso del dispositivo di compressione pneumatica.

3.10. I programmi di esercizi per le persone con lipedema dovrebbero essere prescritti individualmente, iniziati lentamente e proseguiti secondo la tolleranza.

3.11. La mobilità può essere migliorata con interventi terapeutici per flessibilità, postura, protezione articolare, rafforzamento (compreso il pavimento pelvico) e condizionamento.

3.12. I piani di esercizi a casa benefici per le persone con lipedema includono nuoto/acquatica, macchine ellittiche, yoga, cyclette, vibrazione di tutto il corpo e camminata. I livelli di impatto possono variare ma dovrebbero rimanere tollerabili e sostenibili per l’adesione a lungo termine.

3.13. Le persone con lipedema che intraprendono programmi di esercizi idealmente sarebbero seguite a lungo termine con una valutazione regolare.

3.14. L’assistenza domiciliare per il lipedema (autogestione o con l’assistenza del caregiver) è essenziale per mitigare la progressione e ottimizzare la qualità della vita.

La cura quotidiana di sé include la cura della pelle (per prevenire la rottura sotto i lobuli adiposi e per prevenire l’infezione in presenza di linfedema), indumenti compressivi, pompe pneumatiche a compressione, automassaggio, un piano alimentare sano, piano di esercizi a casa, sonno adeguato e supporto psicosociale compresi i social network.

4.0. Trattamento chirurgico del lipedema

4.1. La chirurgia di riduzione del lipedema è attualmente l’unica tecnica disponibile per la rimozione di tessuto lipedema anomalo come adipociti, noduli, matrice extracellulare fibrotica e altri componenti non adipociti. È anche l’unico trattamento che rallenta la progressione del lipedema e idealmente dovrebbe essere eseguito prima che si sviluppino complicazioni e disabilità da lipedema.

4.2. La chirurgia di riduzione del lipedema utilizza la lipectomia ad aspirazione (liposuzione), l’escissione e l’estrazione manuale che risparmiano i vasi sanguigni e linfatici.

La chirurgia di riduzione del lipedema migliora significativamente i sintomi, mobilità, appoggio, andatura,  valgo rotazione/deformità del ginocchio e della caviglia, qualità della vita, e ridistribuisce e ripristina l’arco plantare.  Migliora anche i sintomi linfatici, riducendo la necessità di compressione e terapia manuale  e migliora la funzione linfatica come dimostrato dalla linfangioscintigrafia con radionucleotidi.

I tipi di lipectomia ad aspirazione consigliati per le persone con lipedema si basano sulla liposuzione tumescente che utilizza una soluzione iniettata nel tessuto per ridurre il dolore e il sanguinamento.  Possono essere utilizzati anche altri metodi meccanici come la liposuzione assistita dall’acqua (WAL)  e la liposuzione assistita da energia (PAL).

Ad oggi, tutti gli studi che mostrano miglioramenti clinici per le donne con lipedema hanno utilizzato tecniche di tumescenza o WAL.  Ci sono poche informazioni pubblicate sulla sicurezza della tecnologia laser o ad ultrasuoni per la rimozione del tessuto lipedema.

4.3. I candidati per un intervento chirurgico di riduzione del lipedema dovrebbero generalmente essere in buona salute

Le persone con lipedema sono diverse dalla popolazione generale in quanto il BMI non è un indicatore affidabile della salute generale.

4.4. Non esiste un limite di età per il quale le persone trarranno beneficio da un intervento chirurgico di riduzione del lipedema.

4.5. Le indicazioni per l’intervento chirurgico di riduzione del lipedema includono una diagnosi di lipedema con dimostrata compliance e aderenza o fallimento delle terapie conservative (3.0 Sezione terapie conservative e altre).

4.6. La chirurgia di riduzione del lipedema non si adatta ai limiti di volume tradizionali per la liposuzione

Il debulking del tessuto lipedema può richiedere volumi aspirati più grandi rispetto ai tradizionali e più interventi chirurgici con intervalli intermedi adeguati. Questa non è una liposuzione cosmetica poiché ci sono mobilità, dolore e benefici per la salute durante la rimozione del tessuto lipedema.

4.7. Le donne con lipedema devono essere trattate con terapia conservativa prima della terapia di riduzione del lipedema (4.0 Sezione Trattamento chirurgico). Le persone possono viaggiare per ricevere un intervento chirurgico e fare affidamento su un’équipe di terapia nella loro città natale per le cure pre e postoperatorie. Nelle settimane precedenti l’intervento, un terapista certificato del linfedema può eseguire uno screening pre-chirurgico per guidare l’esercizio “prehab”, eseguire terapie manuali e consigliare indumenti compressivi per il paziente. ita prima dell’intervento dovrebbe includere una fase intensiva di riduzione del volume, idealmente 3-4 trattamenti a settimana.

4.9. Prima dell’intervento chirurgico, devono essere prescritti due set di indumenti standard, su misura o anelastici o una combinazione di indumenti per micromassaggio e bende elastiche corte.  Gli indumenti compressivi dovrebbero essere sostituiti 3 o 4 volte durante il primo anno. Gli indumenti devono essere indossati regolarmente poiché il mancato rispetto rischia un rimbalzo di edema.

4.10. Le persone con lipedema, in particolare gli stadi più elevati, sono a maggior rischio di tromboembolia venosa ed embolia polmonare dopo l’intervento chirurgico. Raccomandiamo la stratificazione del rischio di tromboembolia venosa e il trattamento quando indicato

( Patologie arteriose e venose nella sezione lipedema).

4.11. Un’ecografia duplex venosa pre-chirurgica e/o il trattamento della malattia venosa cronica deve essere presa in considerazione soprattutto nei pazienti con lipolinfedema prima dell’intervento chirurgico di riduzione del lipedema.

Le vene varicose da malattia venosa cronica aumentano il rischio di tromboembolia venosa alle gambe;  trattamento della malattia venosa cronica riduce questo rischio. Le vene varicose possono aumentare il rischio di perdita ematica intraoperatoria durante il trattamento chirurgico del lipedema.

4.12. La chirurgia per la riduzione del lipedema può essere eseguita in sicurezza in un ambiente ambulatoriale

Prendere in considerazione l’osservazione notturna dopo l’intervento chirurgico per malattie mediche significative in comorbidità o aspirato ad alto volume.

4.13. La chirurgia di riduzione del lipedema può essere eseguita in sicurezza in anestesia locale o generale.

4.14. La chirurgia per la riduzione del lipedema non è priva di rischi e può causare complicazioni a lungo termine, tra cui lesioni linfatiche.

4.15. La chirurgia di riduzione del lipedema deve essere eseguita da chirurghi esperti nella cura di persone con lipedema, con una conoscenza approfondita dell’anatomia e della funzione dei sistemi di raccolta linfatica, utilizzando una cura meticolosa per evitare lesioni linfatiche.

4.16. La chirurgia di riduzione del lipedema può essere meno efficace negli stadi avanzati del lipedemae nelle donne con lipedema e obesità grave  anche se dati recenti dimostrano una riduzione maggiore dei sintomi in casi più avanzati.  La chirurgia può comportare più procedure, tuttavia, il tempo ottimale tra le procedure non è noto.

4.17. Durante la chirurgia di riduzione del lipedema devono essere utilizzate cannule smussate non più grandi di 2-4 mm

Le cannule più grandi aumentano il rischio di lesioni linfatiche e il rischio di embolia grassa rara, ma mortale. Le cannule superiori a 4 mm devono essere utilizzate solo nelle persone con lipedema in stadio avanzato e solo per la liposuzione sul piano profondo.

4.18. La tecnica longitudinale deve essere utilizzata durante l’intervento chirurgico di riduzione del lipedema per evitare di danneggiare i vasi linfatici.

4.19. L’anemia è un rischio con la liposuzione di grandi volumi nelle persone con lipedema

I livelli di emoglobina dovrebbero essere seguiti prima e dopo l’intervento nei soggetti ad alto rischio.

4.20. Dopo un intervento chirurgico di successo e una perdita di peso possono rimanere grandi sacche di tessuto, per le quali può essere necessario un successivo intervento di chirurgia plastica sotto forma di dermolipectomia.

Queste raccomandazioni chirurgiche sono in linea con le linee guida pubblicate sugli standard di cura e gli studi a lungo termine. linee guida del Regno Unito suggeriscono un intervento chirurgico di riduzione del lipedema dopo 6-12 mesi di aderenza alla terapia conservativa. linee guida olandesi suggeriscono un intervento chirurgico di riduzione del lipedema per le persone che non rispondono più alla terapia conservativa. Raccomandiamo alle donne con lipedema di discutere la chirurgia di riduzione del lipedema con gli operatori sanitari per una valutazione pre-chirurgica, ottenere un rinvio a un terapista qualificato (sezione 3.0 Conservativa e altre terapie) ed essere valutate per malattie vascolari significative e trattabili (5.0 Arteriose e disturbi nella sezione di lipedema) prima di sottoporsi a un intervento chirurgico di riduzione del lipedema.

4.21. Le persone con lipedema in fase iniziale dovrebbero indossare un indumento compressivo postoperatorio per almeno 2-3 mesi per gestire l’edema postoperatorio. Le  persone con lipedema avanzato e/o lipolinfedema potrebbero aver bisogno di continuare a indossare indumenti compressivi per tutta la vita.  Se le persone trovano difficile indossare e togliere gli indumenti compressivi, è possibile sovrapporre due indumenti con un livello di compressione inferiore per ottenere una compressione adeguata.

4.22. L’assistenza post-chirurgica deve essere eseguita da un terapista del linfedema certificato 2-3 volte a settimana il prima possibile dopo l’intervento chirurgico fino alla scomparsa del gonfiore. Terapisti certificati del linfedema o un installatore qualificato possono monitorare le esigenze di compressione.

4.23. La terapia decongestionante completa non è più necessaria o la necessità è ridotta nelle persone dopo il recupero da un intervento chirurgico di riduzione del lipedema.

5.0. Patologie arteriose e venose nel lipedema

5.1. Dovrebbe essere valutato lo stato vascolare arterioso e venoso delle persone con lipedema.

La maggior parte delle persone con lipedema ha dolore alle gambe, tutti hanno gonfiore alle gambe, con o senza vaiolatura, e molti hanno una malattia venosa cronica sottostante.

L’esame obiettivo dovrebbe includere l’ispezione e la palpazione dei polsi negli arti. La palpazione del polso nelle persone con lipedema può essere difficile e dolorosa a causa delle dimensioni degli arti.

5.2. È importante differenziare il dolore alle gambe nel lipedema dalla malattia arteriosa periferica.

La malattia arteriosa periferica è comune soprattutto quando sono presenti i principali fattori di rischio.  Gli indumenti compressivi sono un trattamento standard per le persone con lipedema con segni di insufficienza linfatica; tuttavia, gli indumenti compressivi sono controindicati per le persone con grave malattia arteriosa periferica.

5.3. Se si sospetta clinicamente un’arteriopatia periferica, si raccomanda l’indice caviglia-braccio con valutazione dell’intera gamba o di un singolo segmento (piede e caviglia).

L’allargamento del braccio o della gamba nel lipedema può influenzare l’accuratezza delle misurazioni della pressione sanguigna in questo test e causare dolore. Se non è possibile eseguire un indice caviglia brachiale, può essere utile la misurazione di un indice punta brachiale. La misurazione della pressione sanguigna dell’avambraccio o del polso può essere un’alternativa in questa popolazione. Altre opzioni includono l’utilizzo di una sonda ecografica Doppler da 4 MHz (sopra la sonda standard da 8 MHz) e/o un bracciale per la misurazione della pressione sanguigna più grande.

L’ecografia duplex arteriosa può eliminare la necessità di procedure invasive come l’arteriografia o l’angiografia con tomografia computerizzata.

5.4. Le condizioni venose comuni osservate nelle persone con lipedema includono un aumento del rischio di tromboembolia venosa e condizioni associate alla malattia venosa cronica: vene varicose, insufficienza venosa cronica e teleangectasie (vene del ragno).

5.5. Il lipedema, soprattutto nelle fasi successive, è associato a molteplici condizioni di comorbidità che aumentano il rischio di tromboembolia venosa, che comprende tromboflebite superficiale, trombosi venosa profonda ed embolia polmonare.

5.6. I fornitori devono eseguire un punteggio di valutazione del rischio di tromboembolismo venoso  per le persone con lipedema e seguire le linee guida per il trattamento della profilassi del tromboembolismo venoso.

I fattori di rischio indipendenti per il tromboembolismo venoso basati sulla stratificazione del rischio di Caprini, specialmente per le donne con lipedema di stadio 3 includono:

• BMI> 40 kg / m ² (1 punto)
• Vene varicose (1 punto)
• Gambe gonfie, inclusa perdita di definizione delle protuberanze ossee (1 punto)
• Mobilità ridotta  (1 punto)

5.7. La malattia venosa cronica può presentarsi con gonfiore e dolore alle gambe e dovrebbe essere considerata nella diagnosi differenziale del lipedema.

La malattia venosa cronica è la malattia vascolare più comune in tutte le popolazioni. La malattia venosa cronica è la presenza di anomalie morfologiche (es. dilatazione venosa) o funzionali (es. reflusso venoso) manifestate da sintomi e/o segni che indicano la necessità di ulteriori indagini o trattamenti. Ci sono pochi dati sul lipedema e sulla malattia venosa cronica. Due studi affermano che circa il 25% delle donne con lipedema ha una malattia venosa e uno studio ha mostrato che il 50% delle donne con lipedema e lipolinfedema aveva insufficienza venosa cronica. Lipedema e malattia venosa cronica spesso coesistono, condividono sintomi simili alle gambe e potrebbero esacerbarsi a vicenda. L’età avanzata, il sesso femminile e il BMI creano una relazione di fondo tra lipedema e malattia venosa cronica.

I sintomi della malattia venosa cronica includono: dolore alle gambe, affaticamento, pesantezza, gonfiore, prurito, gambe senza riposo e crampi notturni. Il dolore alle gambe della malattia venosa cronica è generalmente peggiore con la dipendenza e alleviato dall’elevazione. I sintomi della malattia venosa cronica sono alleviati da indumenti compressivi e camminando. Nelle persone con lipedema, l’elevazione delle gambe non migliora il gonfiore e gli indumenti compressivi spesso causano dolore.

L’esame fisico per la malattia venosa cronica comprende l’ispezione delle braccia e delle gambe confrontandole con l’arto controlaterale. I segni fisici della malattia venosa cronica comprendono telangiectasia, vene varicose, iperpigmentazione, eritema, infiammazione, secchezza, corona flebectatica, lipodermatosclerosi, atrofia bianca e ulcerazione delle gambe. Edema, vaiolatura o non vaiolatura, dovrebbe essere notato.

Il linfedema secondario nelle persone con lipedema può essere difficile da valutare. Non solo il linfedema secondario si verifica spesso in assenza di un segno di Stemmer positivo,  ma richiede la palpazione della densità e della pesantezza dei tessuti. Fino a 0,5 L di liquido possono essere presenti nel polpaccio/caviglia prima che venga notato. Le donne con qualsiasi stadio di lipedema possono manifestare linfedema anche se è più probabile nelle fasi più avanzate.

5.8. La classificazione clinico-eziologico-anato-fisiologica (CEAP) per la malattia venosa dovrebbe essere determinata per le persone con lipedema.

5.9. La valutazione venosa delle persone con lipedema comprende una valutazione ecografica duplex bilaterale degli arti inferiori dei sistemi venosi profondi e superficiali che valutano l’insufficienza valvolare (reflusso), trombosi acuta o cronica  e modelli di flusso ostruttivo.

La scansione dovrebbe valutare il reflusso nelle vene superficiali del tronco (grande safena, piccola safena e safena accessoria), misurare i diametri delle vene del tronco e mappare i grandi affluenti refluenti. Queste scansioni possono essere difficili da eseguire e valutare nelle persone con obesità grave, lipedema esteso ed edema degli arti inferiori.

L’ecografia duplex può essere utile quando l’esame clinico per il lipedema non è chiaro. Ad esempio, lo spessore del derma era normale nelle persone con lipedema, mentre lo spessore del derma era aumentato e il liquido era presente nel tessuto connettivo lasso nei casi di linfedema.

Sapere quando trattare la malattia venosa cronica nelle persone con lipedema è difficile senza dati pubblicati. Generalmente, si accetta di considerare il trattamento della malattia venosa cronica quando è presente un reflusso superficiale del tronco, i sintomi interferiscono con le attività della vita quotidiana e le persone non rispondono alla terapia conservativa (indumenti compressivi, terapia manuale,  e altre terapie) .

5.10. I professonisti dovrebbero determinare se i sintomi provengono da lipedema, malattia venosa cronica o entrambi poiché condividono molti sintomi.

Un obiettivo per le persone con lipedema è migliorare il disagio. È importante dare aspettative ragionevoli sugli esiti del trattamento della malattia venosa cronica, compreso il fatto che la forma generale delle gambe, l’edema e i sintomi sottostanti del lipedema molto probabilmente non miglioreranno. Tuttavia, rimuovendo la componente della malattia venosa cronica, le persone possono aspettarsi un miglioramento netto complessivo dei sintomi di fine giornata. ¹³⁹

5.11. Considerare le modalità di trattamento termico e non termico della malattia venosa cronica nelle persone con lipedema.

Esistono due modalità di trattamento del reflusso superficiale del tronco nella malattia venosa cronica: non termica e termica. I metodi non termici causano meno infiammazione, lesioni alle strutture adiacenti, danni ai vasi linfatici o ai nervi adiacenti, rischio di complicanze anestetiche, punture di aghi nocive e disagio pre e post trattamento. Le modalità termiche hanno teoricamente maggiori probabilità di danneggiare i vasi linfatici adiacenti; tuttavia, l’ablazione termica è più ampiamente disponibile e più efficace sulle vene di diametro maggiore.

5.12. A causa delle alterazioni dei vasi linfatici nelle persone con lipedema, quando l’ablazione termica viene utilizzata per trattare la malattia venosa cronica nei segmenti prossimali della vena safena, dovrebbe essere infiltrata una generosa anestesia tumescente perivascolare, specialmente alle giunzioni safeno-femorale e safeno-poplitea , per aumentare la protezione dei vasi linfatici circostanti.

5.13. La decisione se trattare i segmenti safenici distali e/oi grandi affluenti della malattia venosa cronica nelle persone con lipedema deve essere individualizzata.

Monitoraggio del trattamento

Sebbene non esista uno strumento di valutazione della qualità della vita correlato alla salute specifico per il lipedema, sono stati utilizzati diversi strumenti di esito per differenziare il lipedema dal linfedema, tra cui l’SF-36  e l’indice di beneficio del paziente.

Ricerca del lipedema

Come o perché si verifica il lipedema è poco compreso e, per gli individui affetti, i segni e i sintomi della progressione rimangono inesplorati. Le principali aree di ricerca includono:

• Definire la penetranza del dolore e i suoi meccanismi,
• Patomeccanismo della perdita di forza muscolare,
• Aspetto del tessuto connettivo del lipedema comprese le articolazioni ipermobili,
• Differenza e diagnosi differenziale tra lipoipertrofia e lipedema,
• Prevalenza e incidenza complessive del lipedema e sua distribuzione demografica.

Ulteriori ricerche dovrebbero concentrarsi su come ottimizzare il trattamento per le persone con lipedema, con particolare attenzione alla qualità della vita del paziente, alla guida nutrizionale, alla gestione delle malattie concomitanti, alle tecniche dei tessuti più profondi per ridurre l’infiammazione e la fibrosi, la diagnosi precoce per consentire l’intervento e l’educazione supporto psicosociale, nonché protocolli pre e post-chirurgici per migliorare l’assistenza e valutare gli esiti a medio e lungo termine.

 

 

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First Published May 28, 2021 Research Article Find in PubMed

https://doi.org/10.1177/02683555211015887