Patofisiologia del linfedema

La disfunzione linfatica può essere causata da anomalie genetiche che influenzano lo sviluppo e / o la funzione linfatica e diventa tipicamente evidente durante l’infanzia o adolescenza, una condizione nota come linfedema primario.

Meno spesso, il linfedema primario può comparire dopo i 35 anni ed è noto come linfedema tardivo (Rockson, 2001; Greene e Maclellan, 2013). L’incidenza del linfedema primario è basso, colpisce 1 persona su 100.000 in tutto il mondo

Il linfedema può verificarsi in seguito a un danno o ostruzione dei vasi linfatici dovuta a malattie infettive come la filariosi o il trauma, inclusa la radioterapia e la chirurgia con rimozione dei linfonodi nei trattamenti contro il cancro (Greene e Maclellan, 2013).

Manifestazioni del linfedema

Gonfiore dei tessuti alle estremità da causa di interstiziale con accumulo di liquidi che provoca complicanze, disagio, ridotta mobilità, diminuzione della qualità della vita per i pazienti con linfedema. Aumenta la suscettibilità alle infezioni, problemi psicologici , disabilità funzionale, alterazioni della pelle

FISIOPATOLOGIA DEL LINFEDEMA

La ricerca negli ultimi decenni ha portato alla comprensione che  i fattori che causano il linfedema non sono attribuibili, esclusivamente alla linfa e accumulo di liquidi nel tessuto interstiziale. Si propone come approccio la  fisiopatologia che coinvolge una catena complessa e progressiva  di eventi che interessano diversi compartimenti tissutali. Questi eventi studiati hanno però il loro esatto ordine cronologico ancora irrisolto.

Fibrosi nel linfedema

La fibrosi deriva dalla l’eccessiva deposizione di matrice extracellulare in vari organi e  potenzialmente porta alla loro disfunzione. Questa condizione si verifica nel linfedema delle estremità ed è un importante cambiamento patologico nel linfedema. Gli esami Istologici e gli  esami immunoistochimici dei tessuti cutanei  hanno rivelato una maggiore quantità di fibre di collagene nella pelle edematosa (  Gardenier et al., 2016; ).

La fibrosi nel linfedema  non è confinata al derma, ma è stata rilevata anche nel tessuto sottocutaneo compreso il tessuto adiposo.

Gli adipociti nel linfedema

Gli adipociti ipertrofici nel linfedema umano mostrano una spessa matrice fibrosa tra i lobuli (Tashiro et al., 2017) .Si è osservato anche un accumulo di collagene all’interno del grasso sottocutaneo nei modelli dei topi affetti da  linfedema. Questo provoca l’indurimento del tessuto linfedematoso, con conseguente assenza di fovea nell’edema.

Esistono prove sostanziali che il gonfiore dei tessuti nel linfedema è dovuto anche al deposito di grasso e non solo all’accumulo di fluido. La presenza di tessuto adiposo in eccesso nella persona colpita agli arti da linfedema  del braccio a seguito di cancro al seno (Brorson e Svensson, 1997) è stato ben documentato in pazienti con non pitting (fovea) , i lobuli di grasso ipertrofici comprimono e riducono la nutrizione dei capillari linfatici, con conseguente circolo vizioso sui liquidi e con interruzione del trasporto dei lipidi, che alla fine induce un ulteriore grasso accumulato in periferia.

In conclusione, il linfedema è caratterizzato da diversi eventi fisiopatologici, compresa la stasi linfatica rimodellamento  linfatico , disfunzione dei vasi, infiammazioni, depositi di adiposità di tessuti e fibrosi. Tuttavia, la sequenza esatta di questi eventi e la loro interazione durante lo sviluppo e la progressione del linfedema sono lungi dall’essere bene descritto . Gran parte delle recenti conoscenze in  fisiopatologia del linfedema deriva da modelli di linfedema animale, in particolare modelli sui topi con linfedema acuto.  Occorre quindi proseguire nella strada della ricerca per avere ancor più dati di conoscenza.

Bibliografia

The Unresolved Pathophysiology of Lymphedema

Syaza Hazwany Azhar1, Hwee Ying Lim1, Bien-Keem Tan2 and Veronique Angeli1* Department of Microbiology and Immunology, Life Science Institute, Yoon Loo Lin School of Medicine, National University of Singapore, Singapore, Singapore, 2 Department of Plastic, Reconstructive, and Aesthetic Surgery, Singapore General Hospital, Singapore, Singapore

 

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